بیماری پوستی پمفیگوس ولگاریس

پمفیگوس ولگاریس چیست؟

 Pemphigus vulgaris یک بیماری خود ایمنی نادر است که باعث ایجاد تاول دردناک در پوست و غشاهای مخاطی می شود. اگر به بیماری خود ایمنی مبتلا هستید ، سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به بافت های سالم  حمله می کند و آنها را تخریب می کند و سبب ایجاد اختلال در عملکرد آنها می شود.

 پمفیگوس ولگاریس شایع ترین نوع گروهی از اختلالات خود ایمنی به نام پمفیگوس است.  هر نوع پمفیگوس با تشکیل تاول مشخص می شود.

Pemphigus vulgaris بر غشای مخاطی تأثیر می گذارد ، که در قسمت هایی از بدن وجود دارد مانند:

• دهان
• گلو
• بینی
• چشم ها
• دستگاه تناسلی
• ریه ها

این بیماری معمولاً با تاول در دهان و سپس در پوست شروع می شود.  تاول ها گاهی اوقات غشای دستگاه تناسلی را تحت تأثیر قرار می دهند.

Pemphigus vulgaris می تواند خطرناک باشد. درمان این بیماری ضروری است و به طور معمول شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی بدن است. اگر این بیماری درمان نشود ، می تواند عوارض جدی ایجاد کند. برخی از این عوارض می توانند کشنده باشند.

 میزان مرگ و میر ناشی از این بیماری قبل از معرفی کورتیکواستروئیدها در دهه 1950 به طور متوسط ​​75 درصد بوده است.  این با درمان های امروزی به طور چشمگیری بهبود یافته است

 علائم بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست؟

 علائم پمفیگوس ولگاریس شامل موارد زیر است:

• تاول های دردناکی که از دهان یا نواحی پوستی شروع می شوند
• تاول های پوستی نزدیک سطح پوست که می آیند و می روند
• در محل تاول ، آب دهی ، پوسته پوسته شدن یا لایه برداری از آن وجود دارد

 چه عواملی باعث ایجاد پمفیگوس ولگاریس می شوند؟

 سیستم ایمنی بدن پروتئین هایی به نام آنتی بادی تولید می کند.  آنتی بادی ها به طور معمول به مواد خارجی مضر مانند باکتری ها و ویروس ها حمله می کنند.  Pemphigus vulgaris هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه آنتی بادی علیه پروتئین ها در پوست سالم و غشاهای مخاطی ایجاد می کند.

 آنتی بادی ها پیوندهای بین سلول ها را تجزیه می کنند و مایعات بین لایه های پوست جمع می شوند.  این منجر به تاول و فرسایش روی پوست می شود.

 علت دقیق حمله توسط سیستم ایمنی بدن مشخص نیست.

به ندرت ، برخی از داروها می توانند باعث پمفیگوس ولگاریس شوند.  این داروها شامل موارد زیر است

• پنی سیلامین ، که یک ماده شیمیایی است که مواد خاصی را از خون خارج می کند
• مهار کننده های ACE ،  نوعی نوعی داروی فشار خون هستند

چه کسانی در معرض خطر پمفیگوس ولگاریس قرار دارند؟

 Pemphigus vulgaris مسری نیست و نمی تواند از فردی به فرد دیگر منتقل شود.  همچنین به نظر نمی رسد از والدین به فرزند منتقل شود.  با این حال ، ژن های یک فرد می تواند آنها را در معرض خطر بیشتری برای بیماری قرار دهد.  اگر والدین یا سایر اعضای خانواده شما به این بیماری مبتلا شده اند یا دارند ، به احتمال زیاد به آن مبتلا خواهید شد.

 Pemphigus vulgaris می تواند افراد را از هر نژاد ، جنس و سنی درگیر کند.  با این حال ، این بیماری در گروه های زیر بیشتر مشاهده می شود

• مردم از نژاد مدیترانه ای
• یهودیان اروپای شرقی
• افرادی که در جنگلهای بارانی برزیل زندگی می کنند
• بزرگسالان میانسال و مسن

Reference : Medically reviewed by Alana Biggers, M.D., MPH— Written by Jacquelyn Cafasso — Updated on December 7, 2018